Interpretação clínica
- Senhor de 46 anos procurou o ambulatório com queixa de lesões no dorso em queimação com aparecimento de bolhas endurecidas há uma semana, que logo espalharam-se por todo o dorso (Imagem). Refere estar em acompanhamento de doença celíaca, com dieta livre de gluten.
Qual o tipo de doença e a conduta?
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Dermatite herpetiforme - A dermatite herpetiforme, também conhecida como doença de Duhring-Brocq, é uma doença rara de caráter crônico, associada à doença celíaca. A lesão característica consiste em lesões pruriginosas papulovesiculosas (lesões avermelhadas, com algum relevo, com formação de pequenas bolhas) – com tendência a agrupar-se, tomando o aspecto herpetiforme. Tem predileção por áreas extensoras dos antebraços, joelhos, cotovelos (figura abaixo), couro cabeludo, nuca, nádegas, região interescapular e sacra, caracteristicamente com apresentação simétrica. Em geral o início é insidioso e pode processar-se por prurido (coceira) e sensação de queimação, que podem preceder até 8-12 horas a manifestações objetivas. Além do prurido intenso, eventualmente podem ocorrer sensação de queimação e “ferroadas”. Raramente, as lesões são totalmente assintomáticas. Lesões orais não são freqüentes, e regiões palmares e plantares geralmente são poupadas. Lesões papulosas e urticariformes ocorrem menos freqüentemente. A DH ocorre geralmente entre 20 e 55 anos, mas pode se manifestar em qualquer idade. Homens são mais afetados do que mulheres.
A doença tem caráter crônico, que evolui com fases de exacerbações e remissões. Frequentemente é autolimitada (resolução das lesões em torno de 10 anos de doença). Infecções ou estresse emocional podem desencadear lesões. Antiinflamatórios não esteróides podem exacerbar a erupção. Uma dieta livre de glúten irá manter a DH em remissão.
Hipóteses para a fisiopatologia - A doenca celíaca pode ser considerada a doença genética mais comum. Sendo que, de 8% a 18% dos familiares de 1º grau de celíacos podem apresentar a doença, alcançando a concordância de 70% nos gêmeos monozigóticos. Noventa e nove por cento dos celíacos expressam os haplótipos HLA DR3-DQ2 ou DR4-DQ8. Algumas hipóteses tentam explicar o aparecimento das manifestações extra-intestinais da doença celíaca e sua associação com auto-imunidade. Peptídeos não-patogênicos presentes em outros orgãos reativariam estes linfócitos pelo mecanismo de memitismo molecular, a transglutaminase interagiria com estes peptídeos, modificando-os e tornando-os verdadeiros antígenos, perpetuando a resposta inflamatória e agredindo tais orgãos, ou o aumento da permeabilidade intestinal, presente nas mucosas inflamadas poderia favorecer a penetração de antígenos provenientes dos alimentos, bactérias, toxinas e vírus, ativando o sistema imune em pessoas com predisposição genética.
Tratamento – O tratamento do quadro agudo consiste no uso de Dapsona (sulfona), sendo que a dieta livre de glúten (trigo, centeio, cevada e aveia) é o tratamento de escolha a longo prazo, melhorando a enteropatia e permitindo a descontinuação do uso de medicamentos.
Referências:
Sollid LM, Jabri B – Is celiac disease an autoimmune disorder? Curr Opin Immunol. 2005;17:595-600
Robins G, Howdle P – Advance in celiac disease. Curr Opin Gastroenterol. 2005;21:152-161.
Tags: Dermatite herpetiforme, Doença celíaca, Doença de Duhring-Brocq, Doença Sexualmente Transmitida (DST), Herpes, Herpes zóster, HPV, Sifilis
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